Tudo sobre o sangue e algumas curiosidades

O sangue é um tecido vivo que circula pelo corpo levando oxigênio e nutrientes a todos órgãos. Ele é produzido na medula óssea dos ossos chatos, nas vértebras, costelas, crânio e esterno. Nas crianças, ele é produzido também nos ossos longos como o fêmur, por exemplo.O sangue humano é classificado em grupos e subgrupos, sendo o mais importante o ABO (A, B, O e AB) e o Rh (positivo e negativo).

No Brasil, os grupos sanguíneos mais comuns O e A. Juntos eles abrangem 87% de nossa população. O grupo B contribui com 10% e o AB com 3%.

Tipos de Sangue

Você sabia que o tipo de sangue mais comum entre a população brasileira é O Positivo, seguido do A Positivo.

O sangue tem sua classificação em grupos com a presença ou ausência de um antígeno na superfície das hemácias. Os grupos mais importantes são: ABO e Rh (+e-). A incidência desses grupos varia de acordo com a raça por tratar-se de fator hereditário.

No caso de transfusão, o ideal é o paciente receber sangue do mesmo tipo que o seu. Somente em situações de urgência/emergência lança-se mão de sangue universal O-

Percentual de Ocorrência

Tipo de Sangue	%
O Positivo	55%
O Negativo	4%
A Positivo	27%
A Negativo	2,5%
B Positivo	8%
B negativo	1%
AB Positivo	2%
AB Negativo	0,5%

Tipos Sanguíneos

RESUMO

As primeiras tentativas de transfundir o sangue de um ser humano para outro, apenas ocasionalmente eram bem sucedidas. Na maioria das vezes ocorriam reações muito graves ou fatais.

A transfusão de sangue somente se tornou possível após a identificação dos grupos sangüíneo. Os diferentes tipos de sangue humano foram identificados no início do século por Landsteiner. O sangue é classificado em grupos, de acordo com certas características das suas células vermelhas.

A transfusão de sangue entre dois indivíduos deve respeitar a presença dos antígenos especiais dos glóbulos vermelhos e dos anticorpos do plasma sangüíneo. Testes simples de laboratório permitem determinar o grupo sanguíneo dos indivíduos e identificar a presença de antígenos no sangue do doador e de anticorpos no sangue do receptor da transfusão.

A transfusão de sangue de grupos sangüíneo incompatíveis produz reações que se podem acompanhar de hemólise, diversos graus de insuficiência renal e outras complicações, capazes de determinar a morte. Existem substâncias na superfície das hemácias chamadas antígenos, que são produzidas de acordo com a hereditariedade recebida através dos genes.

Um antígeno é uma substância capaz de estimular o organismo humano a produzir anticorpos. Em condições normais, um organismo não produz anticorpos contra os seus próprios antígenos.

Os antígenos da superfície das hemáceas ao encontrarem os anticorpos correspondentes, produzem aglutinação celular. Por esta razão, os antígenos dos eritrócitos são também chamados de aglutinógenos.

Grupos Sanguíneos

Em 1901, Karl Landsteiner descobriu que há vários tipos de sangue e, portanto, não se podem fazer transfusões de sangue indiscriminadamente entre diferentes pessoas. Landsteiner obteve sangue de um grande número de pessoas e separou as células sanguíneas do plasma. Fez depois todas as combinações possíveis entre o plasma e glóbulos vermelhos dos vários sangues. Observou que em alguns casos, depois de misturados, os glóbulos se mantinham em suspensão no plasma em que tinham sido colocados, mas noutros os glóbulos vermelhos agregavam-se em aglutinados enormes que sedimentavam imediatamente no fundo do tubo de ensaio. Com base nestes resultados, foi possível considerar três grupos sanguíneos que Landsteiner denominou A, B, e O. Mais tarde reconheceu a existência de um quarto grupo, AB. A partir desta descoberta inicial dos grupos sanguíneos, pelo menos mais nove grupos foram reconhecidos no sangue humano, alguns deles com subdivisões.

A causa da aglutinação observada por Landsteiner é a ocorrência de uma reação  

antigénio-anticorpo. Assim, os antigénios (ou aglutinogénios ) que caracterizam os grupos sanguíneos são glicoproteínas específicas localizadas na membrana plasmática dos glóbulos vermelhos e os anticorpos (ou aglutininas), que reagem especificamente com os aglutinogénios, são y-globulinas e encontram-se dissolvidos no plasma. Na reacção antigénio-anticorpo, a molécula do anticorpo tem dois locais de ligação e pode formar uma ponte entre dois eritrócitos, que por sua vez se ligam a outros eritrócitos, produzindo a aglutinação

Mais tarde, em 1940, Landsteiner e Weiner descobriram a existência de um outro antigénio no sangue humano, o factor Rh, que pode dar reações de incompatibilidade sanguínea muito violentas. Na realidade este factor é um conjunto de factores, daí a designação de Sistema Rh, dos quais o mais antigénico é o antigénio D. As pessoas que contêm o factor Rh, designam-se Rh positivas e as que não contêm este factor são Rh negativas.

A “Sociedade Internacional de Transfusão Sanguínea” (ISBT), instituiu um sistema numérico de nomenclatura para ajudar a regularizar a terminologia dos grupos sangüíneos. Essa convenção dizia que a cada sistema é dado um número e letra, e cada antígeno é numerado seqüencialmente em ordem de descobrimento. Com o designado mais de 20 sistemas de grupos sangüíneos e 7 grupos de antígenos foram definidos. Antígenos d alta-frequência ou “públicos” e antígenos de baixa-frequência ou “privados” não estão associados aos conhecidos sistemas ou grupos também delineados em números de série.

Alguns sistemas (i.e.H,li,Lewis) limitam naturalmente a ocorrência de anticorpos, mas a maioria dos outros sistemas criam iso-anticorpos, os quais resultam em incompatibilidade de transfusões e de gravidez.

AS HERANÇAS DOS TIPOS SANGUINEOS 

Aglutinógenos muito raros	São eles denominados privados, por estarem ausentes nas hemáceas da maioria dos indivíduos de espécie humana. Pertencem a esta classe os aglutinogênios denominados LEVAY, GRAYDON, JOBINS, BECKER, VEM, Ca, BERRENS, SCOTT, BATTY, ROMUND, Chr, DONNA, STOBO, WEBB, RIDLEY, YAHUDA, Ot, MURREL, PRITCHARD, TRAVERSU, WIEL, WRIGHT, SWANN, LUBA, WETZ, KAMHUBER, MANSFIELD, DIEGO, Bua etc.
Aglutinógenos de frequência média	Pertencem a esta classe os aglutinógenos do sistema ABO, MN, P , KELL, LUTHERAN, DUFF, KIDD , Rh

SISTEMA RH

Um terceiro sistema de grupos sangüíneos foi descoberto a partir dos experimentos desenvolvidos por Landsteiner e Wiener, em 1940, com sangue de macaco do gênero Rhesus. Esses pesquisadores verificaram que ao se injetar o sangue desse macaco em cobaias, havia produção de anticorpos para combater as hemácias introduzidas. Ao centrifugar o sangue dos cobaias obteve-se o soro que continha anticorpos anti-Rh e que poderia aglutinar as hemácias do macaco Rhesus. As Conclusões daí obtidas levariam a descoberta de um antígeno de membrana que foi denominado Rh (Rhesus), que existia nesta espécie e não em outras como as de cobaia e, portanto, estimulavam a produção anticorpos, denominados anti-Rh.

Há neste momento uma inferência evolutiva: se as proteínas que existem nas hemácias de vários animais podem se assemelhar isto pode ser um indício de evolução. Na espécie humana, por exemplo, temos vários tipos de sistemas sanguíneos e que podem ser observados em outras espécies principalmente de macacos superiores.

Analisando o sangue de muitos indivíduos da espécie humana, Landsteiner verificou que, ao misturar gotas de sangue dos indivíduos com o soro contendo anti-Rh, cerca de 85% dos indivíduos apresentavam aglutinação (e pertenciam a raça branca) e 15% não apresentavam. Definiu-se, assim, “o grupo sangüíneo Rh+”( apresentavam o antígeno Rh), e “o grupo Rh-“ ( não apresentavam o antígeno Rh).

No plasma não ocorre naturalmente o anticorpo anti-Rh, de modo semelhante ao que acontece no sistema Mn. O anticorpo, no entanto, pode ser formado se uma pessoa do grupo Rh-, recebe sangue de uma pessoa do grupo Rh+. Esse problema nas transfusões de sangue não são tão graves, a não ser que as transfusões ocorram repetidas vezes, como também é o caso do sistema MN.

Os três sistemas de grupos sangüíneos, ABO, MN e Rh, transmitem-se independentemente.

GENÓTIPOS	FENÓTIPOS
DD, Dd	Rh+
dd	Rh-

   A determinação genética do sistema Rh é bastante complexa, mas de modo mais simplificado pode-se considerá-la como sendo devida a um par de alelos com relação de dominância completa: o gene D, que determina a produção do fator Rh, dominante sobre o gene d.

GENÓTIPOS	FENÓTIPOS
DD, Dd	Rh+
dd	Rh-

O fator RH está ligado à presença de uma proteína específica no sangue. Quem a possui, ou seja, 85% da população Mundial tem fator positivo ( RH+ ). Os que não têm, tem fator negativo(RH-).

A importância do exame no pré-natal, conhecido como "tapagem sanguínea" é para tratar de forma especial os casos com Bebês de RH + (positivo) herdado do pai, em gestação em mães com fator RH - ( negativo ). Portanto, o problema está no fato do sangue materno ao ter contato e não reconhecer a proteína do sangue do feto ( RH+ ), reage criando anticorpos para destruí-lo. Isto significa um ataque ao sistema imunológico da mãe ao sangue do bebê cujas células vermelhas vão sendo destruídas.

Baseado no resultado do exame, há dois caminhos:

1. Se não há anticorpos ao RH+ no sangue da mãe, aplica-se uma dose da vacina anti-D na 28o semana de gestação e outra após o parto (evita a formação natural dos anticorpos).

2. Se já há anticorpos, é fundamental um bom acompanhamento de toda a gestação, monitorando o desenvolvimento fetal. Casos mais graves antecipam o parto ou faz-se necessária uma transfusão de sangue intra-uterina, feita por cateter. Após o nascimento, o bebê passa por fototerapia para eliminar a "bilirrubina" acumulada. Se necessário, recebe transfusão total do sangue.

Riscos

Doença Hemolítica do RN, manifestado por anemia profunda que pode ser letal, quadros graves de icterícia, paralisia cerebral, lesões auditivas e no sistema nervoso e insuficiência cardíaca.

O inverso nãe é verdadeiro, ou seja; A mãe com RH+ e o feto com RH- não são conflitantes.

O Sistema Fisher

É sabido agora que o sistema Rh é muito complexo, e o conhecimento atual é baseado no sistema Fisher. Existem três genes determinando o antígeno Rhesus: C,D e E, encontrados no cromossomo 1. Existem dois alelos possíveis em cada lócus: c ou C; d ou D e e ou E. Um aplotipo consiste em c/C, d/D, e/E e é herdado de cada um dos pais. O tipo resultante Rhesus de um indivíduo depende do genótipo herdado. Aos aplotipos são dados um código.

Se um genótipo Rh de um indivíduo contém pelo menos um dos antígenos C, D, E eles são Rhesus positivo. Apenas indivíduos com o genótipo cde/cde (rr) são Rhesus negativo. Com objetivo a transfusão sanguínea, doador possuidor de C ou E, mesmo tipo Rh r’r e r”r são classificados como Rh positivo. Receptores de transfusão sanguínea com os tipos Rh r’ e r” devem receber sangue Rh negativo (rr). Isso para prevenir a sensibilização a antígenos Rh e subsequente formação de anticorpos Rh. O mais comum anticorpo Rh é anti-D, mas é possível formar anticorpos para c, C, e e E também, e formar combinações de anticorpos. Não existe o anti-d.

O Sistema Kell

Nesse sistema existem quatro antígenos em dois locus :K(Kell) e k (cellano), e Kpa e Kpb.

O fenótipo Kp (a+) e o fenótipo Kp(a-b-) são ambos raros. O Fenótipo K- k- Kp(a-b-) é associado a doença crônica granulomatus (CGD), um defeito hereditário na capacidade bacteriana de neutrófila. Anticorpos do sistema Kell são IgG. Nomeado pelo família dos produtores de anticorpos Mrs Kellacher.

O Sistema Duffy

O sistema Duffy tem também um único locus com dois antígenos, Fya e Fyb. O único fenótipo raro é Fy(a-b-), que tem uma grande frequência em países onde há alta incidência de plasmodium falciparium, malária. Esse fenótipo é responsável por uma queda na imunidade da pessoa em relação à doença porque o parasita da malária requer antígenos Duffy para entrar nas hemáceas. Anticorpos Duffy são quase exclusivamente IgG. Esse sistema é nomeado depois da família do produtor de anticorpos, Duffy.

O Sistema KIDD (JK)

Outro sistema de lócus único, dois grupos de antígenos (Jka e Jkb). Existem quatro fenótipos possíveis: Jk(a-b-); Jk(a+b-); Jk(a-b+); Jk(a+b+). Jk (a-b-) é um fenótipo raro. Anticorpos do antígeno Kidd são quase exclusivamente IgG.

Incompatibilidade na transfusão ou na gravidez pode levar a formação de anticorpos para todos esses grupos sanguíneos, se o receptor/mãe não possui o antígeno relevante. É possível detectar todos os anticorpos das hemáceas usando um painel de detecção de anticorpos e outras diferentes técnicas. ( Alguns anticorpos, frequentemente a classe IgG, reagem melhor em temperatura ambiente ou um pouco mais frio, e alguns a 37graus centígrados). Se um anticorpo é detectado em um soro, as hemáceas desse paciente são testadas pela presença de antígenos. Técnicas de detecção de antígenos também variam com a natureza da interação anticorpo- antígeno. A presença de um anticorpo particular exclui o paciente de carregar esse antígeno.

Veja a tabela abaixo como funciona a transfusão,qual tipo pode receber de um ou de outro,por exemplo o tipo O é universal pode doar para todos ,mas não pode receber de ninguém a não ser que seja do mesmo tipo.

Fatos marcantes da história da medicina transfusional: 1665

O primeiro registro de uma transfusão de sangue bem sucedida ocorre na Inglaterra: o médico Richard Lower consegue fazer com que cachorros sobrevivam à transfusão de sangue de outros cachorros.

1795 

Na Filadélfia, um médico americano, Philip Syng Physick, executa a primeira transfusão de sangue humano, embora ele não tenha publicado esta informação.

1840

Na St. Georges School, em Londres, Samuel Armstrong Lane, com a ajuda do consultor Dr. Blundell, executa com sucesso a primeira transfusão para o tratamento da hemofilia.

1900

Karl Landsteiner, um médico austríaco, descobre os três primeiros grupos sanguíneos humanos, A, B e O . O quarto, AB, é adicionado por seus colegas A. Decastello e A. Sturli, em 1902. Landsteiner recebe o prêmio Nobel de Medicina por esta descoberta em 1930.

1915

No Hospital Monte Sinai em Nova Iorque, Richard Lewisohn usa o citrato de sódio como anticoagulante para transformar o procedimento da transfusão de direto para indireto. Além disso, R. Weil demonstra a viabilidade de armazenar o sangue refrigerado com anticoagulante. Embora isto tenha sido um grande avanço na medicina transfusional, o uso do citrato de sódio levou 10 anos para ser aceito.

1939/1940

O sistema de grupo sanguíneo Rh é descoberto por Karl Landsteiner, Alex Wiener, Philip Levine e R. E. Stetson e é logo reconhecido como a causa da maioria das reações transfusionais. A identificação do fator Rh, junto com o ABO, é um dos mais importantes avanços no campo da medicina transfusional.

1971

Inicia na doação de sangue o teste para identificar o antígeno da Hepatite B (HbsAg).

1985

O primeiro exame para detectar o HIV é licenciado e rapidamente implementado nos bancos de sangue

1990

É introduzido o primeiro exame específico para Hepatite C, embora o vírus da Hepatite C nunca tenha sido isolado.

Coagulopatias e hemoglobinopatias  

Coagulopatias

As coagulopatias hereditárias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de uma ou mais das proteínas plasmáticas (fatores) da coagulação e são representadas pelas hemofilias A e B. A maioria dos pacientes apresenta deficiência quantitativa ou qualitativa de um dos fatores da coagulação (fator VIII para a hemofilia A ou fator IX para o B). A deficiência de um desses fatores se manifesta pela presença de sangramento espontâneo, em situações de trauma ou procedimentos cirúrgicos, ou diagnosticados ocasionalmente.  

Sob um critério estritamente etiológico, as coagulopatias hereditárias podem ser classificadas de acordo com as seguintes deficiências de fator:

1.     Deficiência de fibrinogênio (fator I), que se subdivide em:

1.1.      Afibrinogenemia

1.2.      Hipofibrinogenemia

1.3.      Disfibrinogenemia

2.     Deficiência de pro trombina (fator II)

3.     Deficiência de fator V.

4.     Deficiência de fator VII.

5.     Deficiência de fator VIII - Hemofilia A.

6.     Deficiência de fator IX - Hemofilia B.

7.     Deficiência de fator X.

8.     Deficiência de fator XI.

9.     Deficiência de fator XII.

10.  Deficiência do fator estabilizador da fibrina (fator XIII)

11.  Doença Von Willebrand.

Dentre as coagulopatias hereditárias, as hemofilias e a doença Von Willebrand (DVW) são as mais comuns. São consideradas coagulopatias raras as deficiências de fatores I, II, V, VII, X e XIII.

Hemofilias A e B

A hemofilia é uma doença hereditária hemorrágica, ligada ao cromossoma X. As manifestações hemorrágicas no primeiro ano de vida são observadas nas formas moderadas e graves, sendo os hematomas secundários a injeções intramusculares (IM), punções venosas, traumas e sangramentos em mucosa oral as mais frequentes. Raramente, observa-se na recém-nascida hemorragia no coto umbilical e no sistema nervoso central (SNC). Como sangramentos no SNC podem ocorrer, muitas vezes espontaneamente, cefaleias não explicadas devem ser tratadas como hemorragias intracranianas, até que o quadro se esclareça. Outra hemorragia potencialmente grave é a retroperitonial (localizada atrás do peritôneo), que pode ser volumosa a ponto de causar choque hipovolêmico (diminuição acentuada do volume sanguíneo), se tratada tardiamente.

Doença de Von Willebrand

É uma doença hemorrágica hereditária causada por uma diminuição ou uma disfunção da proteína chamada fator de Von Willebrand (FvW). Isto ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de Von Willebrand. A diversidade de mutações leva ao aparecimento das mais variadas manifestações clínicas possibilitando a divisão dos pacientes em vários tipos e subtipos clínicos. A coagulopatia se manifesta basicamente através da disfunção plaquetária associada à diminuição dos níveis séricos do fator VIII coagulante, existindo também casos raros de doença de Von Willebrand adquirida. Foi descrita pela primeira vez em 1925 pelo médico finlandês Erik Adolf Von Willebrand. Essa é a doença hemorrágica mais comum e atinge cerca de 2% da população mundial, alcançando igualmente ambos os sexos; porém, mulheres têm mais probabilidade de ter a doença diagnosticada pelas manifestações durante a menstruação.

Fator de Von Willebrand

O fator de Von Willebrand é uma glicoproteína produzida pelas células endoteliais e megacariócitos, presente no plasma e nas plaquetas.

Sinais e sintomas

O quadro clínico, em geral, é de instalação abrupta, podendo ocorrer:

Sangramentos cutâneos (presença de petéquias - pequenos pontos vermelhos no corpo, na pele ou mucosas, causada por uma pequena hemorragia de vasos sanguíneos); equimoses; sangramentos mucosos: presença de epistaxe (sangramentos nasais), gengivorragia, menorragia, hematúria ou sangramentos no trato gastrointestinal, sangramentos menstruais prolongados.

Hemoglobinopatias

Hemoglobinopatias são doenças genéticas decorrentes de anormalidades na estrutura ou na produção da hemoglobina, molécula presente nos glóbulos vermelhos e responsáveis pelo transporte do oxigênio para os tecidos. Mais de 300 defeitos estruturais da hemoglobina já foram identificados, sendo a anemia falciforme a hemoglobinopatia mais conhecida. Os defeitos na taxa de produção das cadeias de hemoglobina são as talassemias (alfa ou beta-talassemias, de acordo com a cadeia cuja síntese está prejudicada).

 
A hemoglobina do ser humano adulto (hemoglobina A) é uma proteína formada por duas cadeias alfa e por duas cadeias beta, codificadas por genes diferentes. As hemoglobinopatias são causadas por uma alteração em um desses genes, afetando a estrutura da molécula (hemoglobinopatia estrutural) ou sua taxa de produção (talassemia). Fonte: Centro de Educação e Apoio para Hemoglobinopatias (Cehmob-MG).

A hemoglobinopatia mais comum é a doença falciforme, com alta prevalência na população brasileira. Alguns pacientes sofrem dessa doença em sua forma mais grave, apresentando “crises falcêmicas”, que são crises de dor. Os sintomas possíveis, além de uma anemia crônica, são disfunções no baço, queda de imunidade, deficiência no crescimento, alterações cardiovasculares, ósseas, renais, oftalmológicas, além do risco de sofrer acidente vascular cerebral (AVC), causando sequelas motoras e do desenvolvimento.

Doença Falciforme

É uma das doenças hereditárias mais comuns no Brasil e apresenta, já nos primeiros anos de vida, manifestações clínicas importantes, o que representa um sério problema de saúde pública no país. Em Minas Gerais, a doença falciforme foi incluída na triagem neonatal em 1998.

A doença falciforme é resultante de alteração genética caracterizada pela presença de um tipo anormal de hemoglobina denominada Hemoglobina S (Hbs). Ela faz com que as hemácias adquiram a forma de foice (daí o nome falciforme), em ambiente de baixa oxigenação, dificultando sua circulação e provocando obstrução vascular.

As hemácias têm a função de carregar oxigênio para os tecidos, principal combustível para os órgãos. No caso da doença falciforme, pelo fato de as hemácias apresentarem a forma de foice é destruído precocemente, além de se agregarem e diminuir a viscosidade do sangue nos pequenos vasos do corpo. Com isso, ocorre lesão nos órgãos atingidos, causando dor, destruição dos glóbulos vermelhos, icterícia e anemia.

A forma mais frequente da doença, e também a mais grave, é a homozigótica, que é denominada Anemia Falciforme ou Drepanocitose (Hb SS) e ocorre quando a criança herda de ambos os pais o gene S. Quando a criança herda o gene S de um dos pais e, do outro, o gene para a Hemoglobina A normal, ela será apenas portadora do Traço Falciforme (HBAS). Nesse caso, não apresentará a doença, podendo, no entanto, transmiti-la aos filhos.

Sintomas

Crises de dor

É a complicação mais frequente da doença falciforme, sendo muitas vezes a primeira manifestação da doença. As crises duram normalmente de 4 a 6 dias, mas podem persistir por semanas. Infecção, febre, desidratação e exposição ao frio extremo podem precipitar as crises de dor. Algumas pessoas na idade adulta se queixam de que depressão e exaustão física podem iniciar as crises. Elas podem ocorrer nos braços, pernas, nas articulações, no tórax, no abdômen e nas costas.

Icterícia (cor amarela nos olhos)

É o sinal mais comum da doença. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue, que se chama bilirrubina. A urina fica da cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se amarelo. O quadro não é contagioso e não deve ser confundido com hepatite.

Infecções e febre

As infecções constituem a principal causa de morte das pessoas com doença falciforme. Elas podem provocar a morte das crianças em poucas horas. As pneumonias (Infecções do pulmão) são as mais frequentes. Também as meningites, as infecções nos rins e osteomielites (infecção no osso) ocorrem mais em crianças e adultos. Os episódios de febre, principalmente nas crianças, devem ser considerados sinal de perigo iminente e na sua persistência é indispensável procurar assistência médica. Por causa da maior ocorrência das infecções até os cinco ano de idade é obrigatório o uso de antibiótico preventivo (penicilina ou eritromicina), desde a descoberta da doença até essa idade. O cartão de vacinas deve ser atualizado e complementado com vacinas como a antipneumocócica.

Anemia

A maioria das pessoas apresenta anemia crônica, com níveis de hemoglobina tão baixos como 6,0 g/dl. Por ser anemia crônica, o organismo está adaptado a conviver com esses níveis mais baixos de hemoglobina. A causa dessa anemia é a destruição rápida de hemácias e, não, da falta de ferro. Em algumas situações, pode ser agravada e haver necessidade de transfusão de concentrado de hemácias, como nas infecções graves, sequestro esplênico e aplasia (parada de produção de hemácias pela medula óssea).

Síndrome mão-pé

Nas crianças pequenas, as crises de dor podem ocorrer nos pequenos ossos das mãos e dos pés, causando inchaço, dor e vermelhidão no local.

Crise de sequestração esplênica

As pessoas com doença falciforme podem sofrer repentinamente um acúmulo de grande volume de sangue no baço, que é denominado crise de sequestração esplênica. Nessas crises, o baço aumenta rapidamente de volume e ocorre queda de nível de hemoglobina, podendo provocar choque e morte. Essa crise é uma das principais causas de morte nas crianças com doença falciforme. Ela deve ser prontamente diagnosticada e tratada. Por isso, os pais e responsáveis aprendem com os profissionais de saúde a fazer a apalpação do baço, para notar se ele, de repente, aumentou de tamanho.

Acidente vascular cerebral

É quando a crise vaso-oclusiva acontece nos vasos do cérebro, causando derrame. Aproximadamente 10% das pessoas com doença falciforme, entre 3 e 15 anos de idade, são vítimas de derrame. Dependendo da área afetada, a criança pode apresentar paralisia dos membros (braços e pernas) ou rosto, convulsões, coma e distúrbio da fala. Embora a recuperação possa ser completa, são frequentes dano intelectual, sequelas neurológicas graves e morte. A repetição do acidente vascular cerebral provoca danos maiores e aumenta a mortalidade.

Priapismo

Quando a crise vaso-oclusiva ocorre nos vasos que irrigam o pênis, há ereção prolongada e dolorosa. É mais frequente nos adolescentes ou pré-adolescentes. Os episódios prolongados, com duração de mais de três horas, devem ser encaminhados ao serviço de urgência. Antes disso, deve ser estimulada a hidratação, exercícios leves e banhos mornos. Há risco de impotência sexual, caso o episódio não seja tratado adequadamente.

Diagnóstico

Com a sua inclusão no Programa Estadual de Triagem Neonatal (PETN-MG), em março de 1998, a doença falciforme e outras hemoglobinopatias passaram a ser identificadas pelo Teste do Pezinho em Minas Gerais. O diagnóstico é realizado pelo Laboratório de Triagem Neonatal do Núcleo de Ações e Pesquisa em Apoio Diagnóstico (Nupad), que funciona na Faculdade de Medicina da UFMG.

Tratamento

O recém-nascido identificado com doença falciforme será encaminhado para a consulta numa unidade da Fundação Hemominas e acompanhado por profissionais das Unidades Básicas de Saúde (UBS). As consultas deverão ser mensais para crianças com até um ano de vida e, de três em três meses, com até cinco anos.

Talassemia

Talassemia deriva da combinação das palavras gregas thalassa = mar, e haemas = sangue. Com esta palavra, os médicos queriam descrever uma doença do sangue cuja origem está nos países banhados pelo mar, mais precisamente, no Mediterrâneo, como Itália e Grécia.

A doença consiste em uma anemia hereditária em que ocorre a produção de glóbulos vermelhos menores e com menos hemoglobina (componente dos glóbulos vermelhos responsável pelo transporte de oxigênio no nosso corpo), o que causa a anemia. A talassemia não é contagiosa e não é causada por deficiência na dieta de ferro, carência de vitaminas ou sais minerais.

Hoje, a doença atinge praticamente o mundo todo, por causa das migrações. Percentagens relevantes de portadores de talassemia são registrados no Canadá, Estados Unidos, Brasil e Argentina, bem como na Índia e Austrália.

Tipos

O tipo mais comum no Brasil e no mundo é a beta-Talassemia. Clinicamente são identificados dois grupos de beta-Talassemia: Talassemia Minor (ou traço talassêmico) e Talassemia Major. Alguns pacientes ficam entre esses dois extremos, sendo considerados portadores da Talassemia Intermediária.

Talassemia Minor

A talassemia mínor, ou traço talassêmico, não precisa de tratamento, mas é muito importante saber se a pessoa é portadora da doença. Por se tratar de uma deficiência genética, ela pode ser transmitida aos filhos e gerar um portador de talassemia major, caso o cônjuge também seja portador do traço talassêmico. Além disso, se a alteração não é descoberta, as crianças acabam sendo submetidas, inutilmente, a tratamentos repetidos para anemia por deficiência de ferro.

Talassemia Major

A talassemia major, se não for tratada, faz com que a criança pare de crescer e o baço vai se tornando maior. A medula óssea aumenta dentro dos ossos, tentando fazer mais e mais glóbulos vermelhos. Porém, os glóbulos vermelhos que a medula produz não contêm hemoglobina suficiente. Na medida em que o tempo passa, o baço, cuja função é destruir os glóbulos vermelhos velhos em circulação, começa a destruir também os glóbulos vermelhos jovens e, posteriormente, os glóbulos brancos e as plaquetas.

Sintomas

O talassêmico minor habitualmente não apresenta qualquer sintoma, levando uma vida totalmente normal. Na maioria dos casos, a única alteração evidente é a cor da pele, que se apresenta mais pálida do que nas pessoas normais.

Aparentemente saudáveis ao nascer, os talassêmico major desenvolvem, ao longo do primeiro ano de vida, os primeiros sinais da anemia que caracterizam a doença: palidez, desânimo, falta de apetite e hipodesenvolvimento. Com o tempo, tornam-se ictéricos (a pele e a esclerótica ocular tornam-se amarelos) e há, ainda, deformidades ósseas. A anemia persistente leva a um aumento do baço, fígado e coração. Os problemas cardíacos e as infecções são as causas mais comuns de morte entre as crianças com Talassemia major. O diagnóstico é feito a partir de estudo do sangue do paciente e de seus familiares.

Tratamento

A Fundação Hemominas é a responsável pelo seguimento clínico-hematológico das pessoas com talassemia em Minas Gerais, sendo esse acompanhamento realizado em 11 unidades regionais (citadas acima). É preciso fazer a transfusão de sangue, a cada duas a quatro semanas, a fim de corrigir a anemia e garantir que os tecidos recebam uma quantidade normal de oxigênio.

Uma alternativa de cura cada vez mais utilizada é o transplante da medula óssea. A medula óssea de um talassêmico não é capaz de produzir uma quantidade de glóbulos vermelhos normais - se ela for substituída por medula óssea normal, o problema estará resolvido. Para efetuar a cirurgia, é necessário ter um doador compatível. Os doadores mais prováveis são um irmão ou uma irmã do paciente talassêmico. De modo geral, um entre quatro irmãos é um doador compatível.

Principais sintomas das doenças do sangue

--> cor anômala;

--> palidez, rubor pronunciado ou íctero;

--> maior viscosidade do sangue;

--> fadiga;

--> hemorragias excessivas;

--> hematomas;

--> pequenas manchas vermelhas na pele;

--> articulações inchadas e doridas;

--> falta de fôlego;

--> predisposição para as infecções.

Importante:

Muitas doenças graves como hepatite e SIDA podem ser transmitidas com o contacto sanguíneo direto. No caso de uma transfusão é necessário averiguar que o sangue seja imune a estas doenças. Na maioria dos países desenvolvidos este controlo é realizado de maneira sistemática. Um veículo para as doenças que se transmitem através do sangue podem ser as seringas contaminadas. É por esta razão que nos países desenvolvidos usam-se somente seringas descartáveis.

Nos países mais pobres, por falta de recursos, as seringas são reaproveitadas e a esterilização nem sempre é cuidadosa. É necessário, portanto, ter muito cuidado na hora de tomar uma infecção ou de fazer uma transfusão se está a viajar no exterior. Se tiver alguma dúvida a respeito do sangue ou da seringa a serem utilizados, é melhor recusar o tratamento ou fornecer pessoalmente.

A personalidade de cada individuo através do seu tipo sangüineo 


Recentemente os médicos descobriram que através do tipo sangüineo da pra identificar como seria um individuo no seu trabalho,segue abaixo a matéria que eu achei super interessante e espero que vocês gostem.


A personalidade de um individuo pode variar de acordo  com o seu tipo sangüineo,a personalidade de uma pessoa nas atividades que ela mais se identifica significa como ela reagiria no seu campo de trabalho . Sendo assim o trabalho se assimila ao tipo sangüineo .
Por exemplo os do tipo "A" ,servem para trabalhos que envolvam organização, planejamento, orientação e controle em geral”, diz o especialista, que garante ainda que as pessoas com esse tipo sanguíneo são mais estressadas.

“Ao menor de sinal de estresse, esses profissionais podem ficar paranóicos e depressivos”, conta.

Mas nem tudo precisa ser um problema, afinal, os colaboradores de outros tipos sanguíneos, como o B, por exemplo, não costumam ser impactados de forma negativa. “Eles são mais calmos, flexíveis, menos vulneráveis a doenças e se harmonizam facilmente com as pessoas de outros departamentos”, conta o especialista que adota como base os estudos de médicos naturopatas como James D'Adamo e Peter D'Adamo para legitimar a teoria.

“Após 10 anos de pesquisa e de avaliação em mais de 10 mil pessoas, temos percebido como o tipo sanguíneo pode influenciar o comportamento dos indivíduos em todos os sentidos”, diz.

Em prol da empresa
Tais dados podem ser úteis em uma empresa por meio do mapeamento genético de cada indivíduo a ser contratado. “Seria útil que a área de recursos humanos de uma organização soubesse interagir com as dominâncias e características dos tipos sanguíneos, pois assim, ficaria mais fácil proporcionar economia à gestão, que precisa definir contratações e promoções”, avalia o especialista.

Para ele, por meio de tal atitude seria possível avaliar, com antecedência, as competências de cada profissional antes mesmo dele entrar em um projeto ou mesmo na empresa.

Perfil sanguíneo
Na relação abaixo você pode conhecer as características de cada profissional, bem como as atividades mais apropriadas para ele, de acordo com seu tipo sanguíneo.

Tipo A: são profissionais sensíveis, inteligentes e espertos que gostam do estilo de vida urbano e intenso. Fica refreando a ansiedade o tempo todo, mas quando explodem é melhor não estar por perto. Precisa de exercícios, calmantes e relaxantes o tempo todo, pois ao menor de sinal de estresse podem ficar paranóicos e depressivos. Por isso, se o seu chefe apresentar esse perfil, tenha cuidado! Nesta fase os profissionais costumam levar tudo para o lado pessoal, fazendo com que extrapolem as suas funções.

Tipo B: flexíveis e menos vulneráveis a doenças, os indivíduos do tipo B apresentam uma atividade mental mais agitada e se harmonizam facilmente com todas as pessoas. São os profissionais do ‘bem’, que preferem a inteligência e a paz. Para se ter uma ideia, 40% dos milionários de todo o mundo são do tipo B. Já quando o assunto são as atividades mais apropriadas para esse profissional, o gerenciamento de crise, negociação e o controle de cenários, onde esse risco está sempre presente, se destacam.

Tipo AB: aguçado e sensível, o profissional AB traz características de ambos os tipos sanguíneos e, não raro, pode apresentar uma natureza um tanto quanto excêntrica, que aceita todos os aspectos da vida sem estar particularmente consciente das consequências. Além disso, não gostam de rotina e preferem a inovação e a surpresa. “São também cativantes, carismáticos e gostam de se gabar, pois Jesus Cristo teria este tipo de sangue”, diz o especialista.

Tipo O: fortes, resistentes, autoconfiantes e ousados. Os colaboradores do tipo O podem ser muito intuitivos e se destacam por possuir uma qualidade única: um otimismo nato. São ótimos para atividades com alto índice de estresse e para tarefas que exigem mais do sistema nervoso, como vendas, desenvolvimento de campanhas e atividades de risco, dada a sua tolerância a tais situações.